オバタケ　キヨウコ
  大畠　京子
   所属   薬学部 薬学科
   職種   教授
言語種別 英語
発行・発表の年月 2006/06
形態種別 学術論文
査読 査読あり
標題 Design and synthesis of highly potent and selective pharmacological chaperones for the treatment of Gaucher's disease.
執筆形態 共著
掲載誌名 Chembiochem.
巻・号・頁 7,pp.1356-1359
著者・共著者 Compain, P., Martin, O. R., Boucheron, C., Godin, G., Yu, L., Ikeda, K. & Asano, N.
概要 1,5-Dideoxy-1,5-imino-D-xylitol（DIX）のα-1-C-アルキルおよびN-アルキル誘導体を合成し、in vitroでの各種糖水解酵素に対するとゴーシェ病患者由来細胞に対するケミカルシャペロン効果を調べた。α-1-C-Nonyl-DIXは、リソソーム-グルコシダーゼ (β-Glu)に対する特異的で強力な阻害剤であることがわかった。また、ゴーシェ病患者由来細胞（N370S）内のβ-Glu活性を1.8倍に増加させた。